Die erfolgreiche Therapie der chronischen Erkrankung Mukoviszidose erfordert eine besonders starke und vertrauensvolle Partnerschaft zwischen dem Patienten und seinen Angehörigen, seinem Arzt, seinem Apotheker und anderen Spezialisten aus dem Bereich der Heilberufe.

Wir haben es uns zur Aufgabe gemacht, Mukoviszidose-Patienten pharmazeutisch optimal zu versorgen und zu begleiten. Denn die Symptome der Mukoviszidose erfordern eine konsequente und sichere Therapie.

Darin unterstützen wir Sie mit unserem fast 20jährigen Erfahrungsschatz als Partner in Ihrem Versorgungsnetzwerk.

In diesem Portal können Sie sich einen ersten Überblick verschaffen, was wir für Sie tun können. Für alle weiteren Fragen stehen wir gerne persönlich, am Telefon oder per Mail Rede und Antwort!

Die erfolgreiche Therapie der chronischen Erkrankung Mukoviszidose erfordert eine besonders starke und vertrauensvolle Partnerschaft zwischen dem Patienten und seinen Angehörigen, seinem Arzt, seinem Apotheker und anderen Spezialisten aus dem Bereich der Heilberufe.
Ihre Fragen beantworten wir gerne:

T 05451 5070-963
F 05451 5070-559
dmhaeder@berg-apotheke.de

Wir können die optimale pharmazeutische Rundumversorgung von Menschen mit Mukoviszidose gewährleisten:

Ein Team aus Fachkräften
Unser gesamtes Team besteht aus examinierten Fachkräften, Pharmazeuten und Ernährungsberatern, die sich auf Mukoviszidose spezialisiert haben.

Enger Kontakt zu allen Beteiligten
Wir stehen in engem Kontakt mit Ärzten, CF-Ambulanzen, Kliniken und Selbsthilfeorganisationen und sind so jederzeit über die wichtigsten Entwicklungen informiert.

Ein fester Ansprechpartner vor Ort
Vor Ort steht Ihnen eine examinierte Pflegekraft als fester Ansprechpartner für alle Belange zur Seite, beispielsweise bei einer ambulanten Therapie.

Pharmazeutische Rundumversorgung
Im Hintergrund arbeitet unser eingespieltes Team an Ihrer optimalen pharmazeutischen Versorgung. Von der Herstellung individueller Arzneimittelzubereitungen über die Zusammenstellung aller notwendigen Begleitprodukte bis hin zur fach- und termingerechten Auslieferung.

Wichtig ist für uns, dass alle Leistungen aus einer – unserer – Hand kommen. So garantieren wir die bestmögliche Qualität.

In der Regel informieren Mitarbeiter aus den Ambulanzen und Zentren unser Team über die geplante ambulante Versorgung des Patienten. Daraufhin stellt sich das examinierte Pflegepersonal der BergApotheke der Familie des Patienten vor und informiert sich beim Klinikarzt über die empfohlene Therapie. Anschließend koordinieren unsere Mitarbeiter  alle notwendigen administrativen Prozesse zwischen Klinik, Pflegedienst und der Familie des erkrankten Kindes. Diesen Prozess wiederholen wir bei jeder folgenden Versorgung!

Auf Basis der ärztlichen Verordnung wählen wir die Arzneimittel herstellerunabhängig aus. Die Beratung zur Auswahl des Applikationssystems richtet sich dabei ausschließlich nach den persönlichen Bedürfnissen – ebenfalls herstellerunabhängig.

Die individuelle Herstellung der Arzneimittel erfolgt in den eigenen Sterillaboren.

Zu den wichtigsten Aufgaben des BergApotheke-Teams gehören dabei:

  • die Einweisung und Schulung des Patienten, der Angehörigen und des Pflegepersonals in den Gebrauch der erklärungsbedürftigen Medizinprodukte (z.B. Infusionspumpen)
  • die kontinuierliche, bedarfsgerechte und zeitnahe Lieferung der notwendigen
    Arzneimittel und Medizinprodukte,
  • die permanente Koordination und Dokumentation der gesamten Therapie und deren regelmäßige Abstimmung mit dem zuständigen Zentrum / der Ambulanz

Damit möchten wir Ihnen einen ersten Überblick über die Erkrankung und deren Behandlung geben. Diese Seiten können aber kein Ersatz für das ärztliche Beratungsgespräch in Bezug auf Diagnose, Symptomatik und Behandlung sein. Die Multiple Sklerose ist eine Erkrankung des Nervensystems, die auch heute noch viele Fragen offen lässt und sich in Verlauf und Beschwerdebild bei jedem Patienten anders äußert. Allgemeine Aussagen sind daher nur in begrenztem Maße möglich und gültig.

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, übrigens die häufigste angeborene Stoffwelchelserkrankung der weißen Bevölkerung in Europa und den USA. Die Ursache ist eine Veränderungen im CFTR-Protein auf Chromosom 7: Diese Veränderung führt zu einem gestörten Salz- und Wassertransport in den Zellen.
Dadurch können die Drüsen nur einen zähen, dicken Schleim produzieren, der viele wichtige Organe verstopft. Die Folge sind chronische Krankheiten.

Die Krankheit wird nur vererbt, wenn beide Eltern diese Genveränderung aufweisen und sie an ihr Kind vererben. Statistisch ist das bei etwa 25 % der Kindern der Fall. Genauso ist es möglich, das Kinder gar kein Merkmal erben und damit gesund sind (ebenfalls 25 %). Kinder, die das Merkmal nur von einem Elternteil erben, erkranken nicht, können das Merkmal aber später an eigene Kinder weiter geben. In Deutschland
leben ca. 8.000 Kinder und junge Erwachsene mit Mukoviszidose und rund 4 Prozent der gesunden Bevölkerung in Deutschland trägt das Gen.

Durch die Mukovoszidose ist der Schleim der Bronchien sehr zäh, er kann nur schwer abtransportiert werden. Das verstopft die Atemwege. Gleichzeitig siedeln sich in dem zähen Schleim schnell Bakterien und Pilze an, die sich ungestört vermehren können. Dadurch steigt die Anfälligkeit für Infektionserkrankungen. Auf Dauer zerstören die häufigen Infektionen die Lungenstruktur und die Bronchialäste erweitern sich. Im späteren Verlauf kommt es zu Atemnot mit stark beschleunigter Atmung.

Oft ist auch das Sekret der Bauchspeicheldrüse zu zäh. Dadurch können wichtige Verdauungsenzyme nicht richtig wirken bzw. werden nicht ausreichend produziert. Bei Kindern führt das zu Wachstumsstörungen, bei Erwachsenen zu häufigen Durchfällen. Oft entsteht dadurch ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen, an Zink und Selen und die Betroffenen sind untergewichtig. Bei vielen Patienten ist zudem die Insulinproduktion gestört und es kommt zu Diabetes mellitus. Zusätzlich kann eine zähe Gallenflüssigkeit in der Spätfolge die Leberzellen schädigen.

Dank moderner Therapiemöglichkeiten ist die Lebenserwartung von Kindern mit Mukoviszidose inzwischen deutlich gestiegen. Noch vor wenigen Jahren starben die Kinder oft noch vor der Pubertät. Heute liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei ca. 35 bis 40 Jahren.

Allgemeines

Die Diagnose erfolgt über eine Schweißuntersuchung, bei der der Salzgehalt der Haut gemessen wird. Zur Sicherheit kann zusätzlich ein Gentest durchgeführt werden. Für Mukoviszidosepatienten sind regelmäßige Untersuchungen wichtig:

  • jährliche Bestimmung von Gewicht und Größe – bei Kindern an Percentilen, bei Erwachsenen am Body Mass Index orientiert.
  • Stuhluntersuchungen (Pankreasenzyme, Stuhlfett)
  • Röntgen der Lunge und Lungenfunktionsprüfungen (Spirometrie, Pulsoxymetrie und Bodyplethysmographie)
  • regelmäßige Untersuchung des Auswurf zur Früherkennung einer Besiedelung mit gefährlichen Bakterien
  • Blutuntersuchungen zur Erkennung von Infektionen und zur Kontrolle der Leberwerte, des Blutzuckers, von Blutmineralien, Vitaminen, der Sauerstoffsättigung und der Blutgerinnung,
  • jährlicher Ultraschall von Leber, Milz und Darm
  • Herzfunktion, insbesondere zum Ausschluss einer Rechtsherzbelastung
  • Knochendichtemessung (ab dem 12. Lebensjahr von Mädchen, ab dem 13. Lebensjahr von Jungen)

Hygiene

Die Infektion mit dem Erreger Pseudomonas aeruginosa stellt eine besondere Gefahr dar. Eine Besiedlung der Atemwege sollte so lange wie möglich vermieden werden. Der Keim findet sich dort, wo es feucht ist, z.B. in Abflussrohren. Einige Hygienemaßnahmen sind hier wichtig:

  • Inhalationsgeräte nach jeder Benutzung reinigen und ausreichend trocknen lassen.
  • Lassen Sie das Wasser im Waschbecken morgens eine einige Minuten vor der Benutzung laufen.
  • Morgens vor der ersten Benutzung die Toilette spülen – bei geschlossenem Deckel.
  • Zwei Zahnbürsten verwenden, eine morgens, die andere abends, dann haben beide ausreichend Zeit zu trocknen.
  • Weisen Sie Ihren Zahnarzt auf die Problematik hin.
  • Besuche von öffentlichen Spielplätzen, Schwimmbädern oder spielen im Garten bei Regen wird als eher unbedenklich angesehen. Auf den Whirlpool sollten Sie aber in jedem Fall verzichten!

Ernährung

Da neben der Lunge oft Bauchspeicheldrüse und Galle betroffen sind, leiden viele Patienten an einer gestörten Nährstoffaufnahme. Meist geht das einher mit Verdauungsproblemen. Kinder mit CF wachsen deutlich langsamer.

Da sich aber ein guter Ernährungsstatus und ein normales Gewicht positiv auf den Verlauf der Erkrankung auswirken (die Infektanfälligkeit ist geringer und die Lungenfunktion besser), ist die richtige Ernährung sehr wichtig:

An erster Stelle steht die ausreichende Kalorienzufuhr. CF-Patienten haben einen deutlich höheren Kalorienbedarf als gesunde Menschen. Oft kommt es auch zu einem Mangel an Mineralstoffen und Vitaminen, insbesondere der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K. Nehmen Sie eine regelmäßige Ernährungsberatung wahr. Das hilft Ihnen, die optimale Ernährung zu finden und einem Mangel ggf. durch zusätzliche Präparate oder Verdauungsenzyme vorzubeugen.

Als Apotheke bieten wir Ihnen natürlich eine große Auswahl an Vitaminpräparaten oder Trinknahrung. Zu unserem Service gehört aber auch eine professionelle Ernährungsberatung durch eine Diplom Oecotrophologin. Hier führen wir gerne Schulungen, z.B. im Rahmen Ihrer Selbsthilfegruppe, durch.

Psychotherapie und Sport

Um den zähen Schleim in den Bronchien zu lösen und herauszubefördern und dadurch möglichst lange eine gute Lungenfunktion zu erhalten, gibt es inzwischen verschiedene Techniken, die dem Alter Ihres Kindes entsprechend durchgeführt werden und zur täglichen Behandlung gehören.

Bei Kleinkindern sind es eher die passiven Techniken, z.B. Lagewechsel oder Kontaktatmung, mit denen Sie oder der Therapeut Ihrem Kind das Atmen erleichtern.

Später lernen die Kinder spielerisch, die sogenannte „Autogene Drainage“ selber durchzuführen. Die Übungen sollten Sie bestmöglich an Ihre aktuelle Lebenssituation anpassen: bei Kindern eher spielerisch, in der Jugend möglichst normal in den Tagesablauf integriert.

Gerade in der Pubertät rebellieren viele CF-Patienten gegen die zeitaufwendige Therapie.

Eine mukoviszidoseerfahrene Physiotherapiepraxis hilft Ihnen beim Erlernen der Techniken. Sport fördert die Lockerung des zähen Schleims in den Bronchien und kann darüber hinaus Lungenfunktion und Abwehrkräfte stärken. Ein guter Grund, auch Sport soweit wie möglich in den Tagesablauf zu integrieren.

Wichtig ist, dass Sie die sportliche Aktivität mit dem behandelnden Arzt absprechen und klären, was Ihnen oder Ihrem Kind wirklich gut tut!

Medikamente

Inhaltation

Durch die Inhalation gelangen Medikamente in hoher Konzentration direkt dorthin, wo sie notwendig sind. Da gleichzeitig der restliche Körper geschont wird, sind die Nebenwirkungen einer Inhalationstherapie meist geringer. Bei einer Fortschreitenden Lungenerkrankung kann es aber schwieriger werden, die benötigte Wirkstoffmenge einzuatmen, denn Substanzen im Schleim können bestimmte Medikamente inaktivieren. Außerdem schützen sich die Bakterien bei chronischen Infektionen durch die Bildung eines Biofilms.

  • Beta-2-Mimetika – erweitern die Atemwege und verringern so den Atemwiderstand.
  • Pseudomonas aeruginosa-wirksames Antibiotikum
  • antientzündliche Medikamente
  • Mukolytika – dienen der Schleimlösung in den Bronchien durch Verdünnung

Oral

Aufgrund der verschiedensten Symptome nehmen CF-Patienten oft viele unterschiedliche Medikamente ein, z.B.

  • Antibiotika
  • antiobstruktive Medikamente zur Atemwegserweiterung
  • sektretolytische Medikamente zur Schleimlösung
  • Prankreasenzyme für die verbesserte Aufnahme von Nährstoffen aus der Nahrung
  • Vitamine (insbesondere die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K)
  • Medikamente zum Schutz der Leber (hepatoprotektive Therapie)
  • und viele weitere, wie Antidiabetika, Pilzmittel, harnsäurebeeinflussende Mittel usw.)

Intravenös

Wird eine intravenöste Therapie bei CF verordnet, ist dies in erster Linie die Antibiotikatherapie oder auch eine parenterale Ernährung. Diese Therapien können stationär durchgeführt werden, möglich ist aber auch eine ambulante Therapie. Wenn bei Ihnen eine solche Therapie geplant ist, unterstützen wir Sie gerne:

Unser Team examinierter Pflegekräfte ist direkt bei Ihnen vor Ort, übernimmt alle notwendigen Versorgungsmaßnahmen und koordiniert die Therapie mit dem Arzt. In unserer eigenen Arzneimittelherstellung bereiten wir die Antibiose oder parenterale Ernährung nach modernsten Standards zu und liefern zeitgerecht durch unser eigenes Fahrerteam.

Ernährungsberatung

Für viele Mukoviszidosepatienten ist der Ernährungszustand ein unangenehmes Thema. Neben den alltäglich spürbaren Auswirkungen der Erkrankung auf die Ernährung, wie z.B. die richtige Enzymeinnahme, der hohe Kalorienverbrauch oder die Vitaminsubstitution, gibt es immer wieder auch schwierige Phasen, in denen das Thema Ernährung ganz akut wird. Ein starker Gewichtsverlust durch die Verschlechterung der Lungenfunktion oder ein neu diagnostizierter Diabetes mellitus beeinflussen sowohl die Lebensqualität als auch den Verlauf der Erkrankung. Eine große Verantwortung liegt dabei auf Seite des Patienten, in dem ein ungewollter Gewichtsverlust oder andere Ernährungsprobleme frühzeitig erkannt und mit den Ärzten bzw. Ernährungsfachkräften behoben werden können.

Muko e.V. und die BergApotheke haben gemeinsam drei Kochbücher aufgelegt. Die vielen leckeren Rezepten sind jeweils mit den einzelnen Bestandteilen des Ernährungs-Würfels gekennzeichnet. So ist es für alle Patienten und Angehörigen leichter, die Ernährung im Auge zu behalten.

Sie haben Interesse an unseren Büchern? Dann bestellen Sie einfach telefonisch oder per E-Mail: T 05451 5070-766, cfservice@berg-apotheke.de

Wir können die Bücher nur an Mukoviszidosepatienten oder Angehörige abgeben und setzen uns deswegen kurz mit Ihnen telefonisch in Verbindung! Bitte haben Sie verständnis!

Lieferung so lange Vorrat reicht.

Das etwas andere Rezept  Das italienische Rezept  Das fernöstliche Rezept. Das regionale Rezept

Ein Bericht über Johanna und ihre i.v.- Antibiose zu Hause

Wird eine i.v. Therapie notwendig, stellt sich für viele Betroffene die Frage, ob die Therapie ambulant zu Hause oder stationär in der Klinik durchgeführt wird. Für beide Alternativen gibt es individuelle Vor- und Nachteile. Wir möchten informieren, wie eine solche Therapie zu Hause ablaufen kann und berichten über Johanna und ihre Mutter Silke. Seit November führen beide eine i.v.-Antibiose zu Hause durch und werden dabei von Alexandra Arnold aus unserem Team der ambulanten Patientenversorgung betreut.

Johanna bekommt seit 4 Monaten zu Hause eine i.v. Antibiose.

Johanna ist fast 15. Eine fröhliche junge Frau, die gerne malt, Jumpstyle tanzt und sich auf ihren ersten Roller freut. Da sie Mukoviszidose hat und ihr momentan ein hartnäckiger Keim zu schaffen macht, haben ihre Ärzte ihr eine i.v. Antibiose über mehrere Monate verschrieben. Ein Klinikaufenthalt über einen so langen Zeitraum war für ihre Familie undenkbar. Das hat gemeinsam mit den Ärzten zu der Entscheidung geführt, dieTherapie zu Hause durchzuführen.

Da Johanna nun für ein halbes Jahr täglich Infusionen bekommt, wurde ihr zunächst ein Port unter die Haut implantiert: ein dauerhafter Zugang zum venösen oder arteriellen Blutkreislauf, der den Anschluss der Infusionen erleichtert. Der Port liegt fast unsichtbar an einer leicht zugänglichen Stelle, bei Johanna im vorderen Schulterbereich.

Über diesen Port schließt Johannas Mutter Silke etwa alle 12 Stunden eine Infusion an: Eine direkt

Infusion

Johannas Mutter bereitet die Infusion vor.

nach der Schule, eine weitere in der Nacht, wenn Johanna schläft. Auf diese Weise kann Johanna ganz normal weiter zur Schule gehen und hat am Nachmittag Zeit für sich und ihre Freunde.

Für viele weitere Aufgaben, die im Rahmen der Infusionstherapie von einer examinierten Fachkraft durchgeführt werden sollten, kann unser Team der ambulanten Patientenversorgung mit Rat und Tat zur Seite stehen: Die examinierte Krankenschwester Alexandra Arnold kommt regelmäßig einmal in der Woche zum vereinbarten Termin zu Johanna, um die Portnadel, an die die Infusion angeschlossen wird, zu wechseln. Dieser regelmäßige Wechsel ist wichtig, damit es möglichst nicht zu Komplikationen kommt.

Für den Portnadelwechsel verwandelt sich der Esstisch in einen keimarmen Bereich: er wird frei geräumt und gesäubert, dann wird eine sterile Unterlage ausgebreitet und das notwendige Material wie die Nadel, Kompressen usw. keimfrei dort abgelegt. Da der Port ein direkter Zugang zum Blutkreislauf ist, muss die unmittelbare Umgebung so steril wie möglich gehalten werden. In der Küche tragen darum alle einen Mundschutz, auch Johannas Freundin Anna, die ihr heute Nachmittag Gesellschaft leistet.

Portnadelwechsel

Portnadelwechsel

Alexandra Arnold hat alles Notwendige dabei. Sie zieht Nitril-Handschuhe an und geht routiniert ans Werk. Zunächst wird die Schulter mit dem Port mit einem Sprühdesinfektionsmittel desinfiziert. Dann zieht sie die alte Nadel und desinfiziert den Port drei mal hintereinander. Jeder Handgriff sitzt. Nun wird die neue Nadel vorbereitet. Hierfür zieht Alexandra Arnold sterile Handschuhe an. Die neue Portnadel wird mit NaCl-Lösung gespült und schließlich vorsichtig, mit viel Fingerspitzengefühl gelegt.

Johannas Mutter bereitet inzwischen die Infusion vor. So sieht Teamwork in der Küche aus.
Alexandra Arnold prüft den Sitz der Portnadel unter den strengen Augen von Johanna. Nun kann die Infusion angeschlossen werden. Sie läuf die nächsten anderthalb Stunden. Inzwischen hat sich der gesamte Therapie-Ablauf gut eingespielt. Die anfänglichen Unsicherheite

n sind verschwunden, zumal das Team der ambulanten Patientenversorgung mit einer 24stündigen Rufbereitschaft für Notfälle zur Verfügung steht. Und auch Johannas Angst vor dem Portnadelwechsel hat sich mitlerweile gelegt.

Johannas Mutter und Alexandra Arnold haben noch Zeit für einen kleinen Plausch, tauschen ein paar private Dinge aus, besprechen die nächste Lieferung der benötigten Hilfsmittel und legen den Termin für den Portnadelwechsel in der nächsten Woche fest.

Johanna verschwindet mit Freundin Anna in ihr Zimmer und tut die Dinge, die junge Frauen in dem Alter so tun.